Fisiologie en patofísiologie van selorganelle
Suid-Afrikaanse Tydskrif vir Natuurwetenskap en Tegnologie/South African Journal of Science and Technology
| Field | Value | |
| Title | Fisiologie en patofísiologie van selorganelle Physiology and pathophysiology of cell organelles | |
| Creator | Theron, J. J. Claasen, N. Panzer, A. | |
| Description | Kongenitale afwesigheid van een of meer lisosomale hidrolases gee aanleiding tot akkumulasie van die betrokke substraat en ontwikkeling van die sogenaamde lisosomale opbergingsiektes (LOS). Daar is ongeveer 22 verskiliende tipes LOS bekend, wat volgens die chemiese aard van die betrokke substraat in drie groepe onderverdeel kan word: sfingolipidoses, mukopolisakkaridoses (gebrekkige hidrolise van glikosaminoglikane) en glikoproteïenoses. Verdere kliniese sindrome wat aan lisosome gekoppel kan word, mag ontstaan as gevolg van foute in die biogenese van die organel of defekte in transport van metaboliete oor die lisosoommembraan. Die meeste LOS is outosomaal resessiewe afwykings, maar ander patogenetiese meganismes, soos gebreke in die lisosomale mannose-6-fosfaat (M6F)-merker, kongenitale afwesigheid van aktiveerproteïene soos saposiene, of geneesmiddel-geinduseerde LOS is ook bekend. Congenital absence of one or more lysosomal hydrolases results in accumulation of the relevant substrate and development of the so- called lysosomal storage diseases (LSD). Approximately 22 different types of LSD are known, which are divided into three groups according to the chemical nature of the specific substrate: sphingolipidoses, mucopolvsaccharridoses (defective hydrolysis of glycosaminoglycans) and glycoproteinoses. Other lysosomal clinical syndromes may result from defects in the biogenesis of the organelle or abnormalities in transport of metabolites across the lysosomal membrane. | |
| Publisher | AOSIS | |
| Date | 1997-07-11 | |
| Identifier | 10.4102/satnt.v16i2.665 | |
| Source | Suid-Afrikaanse Tydskrif vir Natuurwetenskap en Tegnologie; Vol 16, No 2 (1997); 56-64 Suid-Afrikaanse Tydskrif vir Natuurwetenskap en Tegnologie; Vol 16, No 2 (1997); 56-64 2222-4173 0254-3486 | |
| Language | eng | |
| Relation |
The following web links (URLs) may trigger a file download or direct you to an alternative webpage to gain access to a publication file format of the published article:
https://journals.satnt.aosis.co.za/index.php/satnt/article/view/665/1213
|
|
ADVERTISEMENT
